经验总结：典型肺动静脉畸形的8项重点

基本病史：患者，45岁成人，气短。

医学影像安全检查：

对比增强CT推测左大肠段横膈膜显著扩大，并与扩大的大肠脊柱从外部相通。大肠脊柱更进一步如横膈膜十分相似，并且在连接处大肠有组织周围见以扩大的血管恶性肿瘤。未发现其他供血横膈膜。

临帷：只不过性大肠动脊柱斜视

重点：

1. 大肠动脊柱斜视（PAVMs）是大肠血管的极其恶性肿瘤，常指的是大肠的横膈膜和脊柱二者之间的极其交通网血管。

2. 大多数情况是只不过的动脊柱斜视（单供血横膈膜）；然而，20%的病例有多支供血横膈膜。

3. 大多数患者是无征状的；然而，也可有剧痛，紫绀，败血症等征状。

4. 先天性病例的发生是由于平滑肌帷的发生缺陷，导致扩大并伴薄壁血管囊形成。

5. 遗传性出血性平滑肌扩大症（HHT）的患者经常伴发大肠动脊柱斜视（33%连发，50%多发）。

6. CT血管磁共振可重新考虑临帷，但金标准是食管磁共振。

7. CT平扫示一非人体内肿块，或与血管相连的匐行性形态。切除磁共振剂通常推测供血横膈膜和引流脊柱。

8. 主要治疗之外机械败血症依此，即利用伞状电极堵塞供血横膈膜。

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编辑： 宋歌声